补体C3、C4测定的临床意义
补体C3、C4测定的临床意义
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补体C3、C4的简介及测定临床意义
1补体的定义：
补体(complement，C)是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。90%产生于肝脏，属于正急性时相反应蛋白，在组织损伤及炎症状态下升高。
19世纪末Bordet即证实，新鲜血液中含有一种不耐热的成分，可辅助和补充特异性抗体，介导免疫溶菌、溶血作用，故称为补体。
补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成的多分子系统，故称为补体系统（complement system）。
按补体系统各成分的生物学功能，可将其分为补体固有成分、补体调控成分和补体受体（CR）。按补体被发现的先后顺序命名为：C1、C2、C3……C9。
（1）增强吞噬作用，增强吞噬细胞的趋化性；
（2）增加血管的通透性；
（3）中和病毒；
（4）细胞溶解作用；
（5）免疫反应的调节作用等。
（1）细胞毒作用；
（2）调理作用和免疫粘附作用；
（3）中和及溶解病毒的作用；
（4）炎症介质作用；
（5）补体对免疫细胞的活化作用
补体活化的三种途径：经典途径、旁路途径、凝集素途径。3条途径有共同的终末反应过程。
抗原抗体复合物为主要激活物。主要是激活与抗原结合的IgG、IgM分子。另外C反应蛋白也可作为激活物。参与经典途径活化的补体成分依次为：C1、C4、C2和C3。过程如下：
旁路激活途径又称替代激活途径。免疫因子直接由微生物或外源异物激活C3，形成C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化途径。过程如下：
指由血浆中甘露聚糖结合的凝集素直接识别多种病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖，进而依次活化MASP-1、MASP-2、C4、C2、C3，形成和经典途径相同的C3与C5转化酶，激活补体级联酶促反应的活化途径。
补体C3
补体C3 (C3)：外周血清正常参考值：0.9—1.8 g/L；分子量195kDa，其在血清中的含量高于其它补体分子。C3具有使吞噬细胞定向移动以促进吞噬，促进B细胞增殖，引起白细胞增多，抑制抗原、有丝分裂原，对可溶性免疫复合物溶解的作用。
补体C4
C4a释放入液相中，作为一弱的过敏毒素，可诱导肥大细胞释放组胺，增加血管的通透性引起局部渗出性炎症。
C4b除主要介导补体级联反应外，还可促进吞噬、调节补体活化，以及参与防止免疫复合物的沉积及中和病毒的作用。C4可能与免疫识别及维持免疫自稳功能也有关。
C4增高常见于：各种传染病、急性肾炎、组织损伤、多发性骨髓瘤等。
C4降低常见于：免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、病毒性感染、狼疮性症候群、肝硬化、肝炎等